Фонды помощи детям с лейкозом

Фонды помощи детям с лейкозом thumbnail

Суть болезни

Лейкоз, или лейкемия – заболевание костного мозга, в обиходе иногда называемое «раком крови». При лейкозе нарушено нормальное кроветворение: производится избыточное количество аномальных незрелых клеток крови, обычно предшественников лейкоцитов. Эти бластные клетки, размножаясь и накапливаясь в костном мозге, мешают выработке и функционированию нормальных клеток крови, что и обусловливает основные симптомы заболевания. Кроме того, эти опухолевые клетки могут накапливаться в лимфоузлах, печени, селезенке, центральной нервной системе и других органах, также вызывая появление специфических симптомов.

Как известно, различные клетки крови развиваются по-разному и имеют разных предшественников – то есть относятся к различным линиям кроветворения (см. схему в статье «Кроветворение»). Линия кроветворения, приводящая к появлению лимфоцитов, называется лимфоидной; остальные же лейкоциты относятся к миелоидной линии. Соответственно, различают лейкозы из клеток-предшественников лимфоцитов (такие лейкозы называют лимфобластными, лимфоцитарными или просто лимфолейкозами) и из предшественников других лейкоцитов (миелобластные, миелоидные, миелолейкозы).

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – самый распространенный вид лейкоза у детей, но это заболевание нередко встречается и во взрослом возрасте. Термин «острый» означает быстрое развитие болезни, в противоположность хроническому лейкозу. Термин «лимфобластный» означает, что незрелые клетки, составляющие основу болезни, являются лимфобластами, то есть предшественниками лимфоцитов.

Частота встречаемости и факторы риска

На долю ОЛЛ приходится 75-80% всех опухолевых заболеваний кроветворной системы у детей (3-4 случая на 100 тысяч детей в год). Именно ОЛЛ – самое распространенное онкологическое заболевание у детей. Чаще всего ОЛЛ возникает в возрасте до 14 лет; пик детской заболеваемости приходится на возраст 2-5 лет. У мальчиков эта болезнь встречается чаще, чем у девочек.

Вероятность возникновения ОЛЛ несколько повышена у людей, ранее получавших лечение от какой-либо другой болезни (обычно злокачественной опухоли) с использованием облучения или определенных видов цитостатической химиотерапии. Также риск ОЛЛ повышен у детей с некоторыми генетическими нарушениями – например, с синдромом Дауна, нейрофиброматозом типа I или первичными иммунодефицитными состояниями.

Риск заболеть для ребенка выше среднего, если у его брата- или сестры-близнеца уже был диагностирован лейкоз.

Впрочем, в большинстве случаев лейкоза не удается обнаружить никакого из перечисленных факторов риска, и причины, вызвавшие болезнь, остаются неизвестными.

Признаки и симптомы

ОЛЛ характеризуется множеством различных признаков и у разных больных может проявляться по-разному. Большинство наблюдаемых симптомов, однако, обусловлено тяжелыми нарушениями кроветворения: избыток аномальных бластных клеток при ОЛЛ сочетается с недостаточным количеством нормальных функциональных клеток крови.

Обычно наблюдаются слабость, бледность, снижение аппетита, потеря веса, учащенное сердцебиение (тахикардия) – проявления анемии и опухолевой интоксикации. Недостаток тромбоцитов проявляется мелкими кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, кровотечениями из десен, носовыми и кишечными кровотечениями, кровоподтеками, синяками. Из-за накопления бластных клеток часто увеличиваются лимфоузлы – в частности, шейные, подмышечные, паховые. Нередко увеличиваются также печень и селезенка — как говорят, возникает гепатоспленомегалия.

Часто наблюдаются боли в костях и суставах, иногда возникают патологические (то есть вызванные заболеванием) переломы костей. Из-за недостаточного количества нормальных зрелых лейкоцитов возможны частые инфекции. Повышение температуры может наблюдаться как в связи с возникшей на фоне лейкоза инфекцией, так и из-за опухолевой интоксикации. Иногда одним из проявлений острого лейкоза является продолжительная ангина, плохо поддающаяся терапии антибиотиками.

В некоторых случаях ОЛЛ вызывает изменения и в других органах: глазах, почках, яичках у мальчиков и яичниках у девочек, причем у мальчиков поражение половых органов наблюдается чаще. Нередко возникает поражение центральной нервной системы — нейролейкемия.

Так как все наблюдаемые симптомы могут быть связаны и с другими заболеваниями и не специфичны для ОЛЛ, перед началом лечения необходима лабораторная диагностика, которая в срочном порядке производится в больничных условиях.

Диагностика

При ОЛЛ возникают изменения в обычном клиническом анализе крови: понижены уровни эритроцитов и тромбоцитов, появляются бластные клетки. Очень высокий лейкоцитоз возможен, но, вопреки распространенному мнению, наблюдается не во всех случаях. В целом же надежно поставить диагноз можно только при исследовании образца костного мозга; для этой цели необходима костномозговая пункция.

При морфологическом исследовании диагноз «острый лимфобластный лейкоз» ставится при обнаружении более 25% бластных клеток в костном мозге. Но обязательно производятся более тонкие исследования: цитохимическое (окрашивание клеток, позволяющее более точно установить их природу), цитогенетическое (изучение строения хромосом в лейкемических клетках), иммунофенотипирование (изучение белковых молекул на поверхности клеток). Дело в том, что при диагностике очень важно не только надежно отличить ОЛЛ от острого миелоидного лейкоза, но и определить конкретный вариант ОЛЛ, поскольку он сильно влияет на терапию и прогноз заболевания.

Читайте также:  Группа высокого риска острого лимфобластного лейкоза

Так, ОЛЛ может быть B-клеточным (около 80% случаев) и T-клеточным, в зависимости от того, относятся ли лейкемические клетки к B- или T-лимфоцитарной линии. В зависимости от «степени зрелости» бластных клеток среди как В-, так и Т-клеточных лейкозов выделяют несколько вариантов; их установление в ходе иммунофенотипирования важно для определения стратегии лечения.

В ходе диагностики ОЛЛ также необходимо исследовать состояние центральной нервной системы. Анализ спинномозговой жидкости (ликвора) позволяет определить, нет ли у больного поражения центральной нервной системы – нейролейкемии. Образец ликвора для анализа получают посредством пункции спинномозгового канала.

Возможны и дополнительные диагностические процедуры для исследования пораженных лимфоузлов и внутренних органов – компьютерная томография (КТ), ультразвуковое исследование (УЗИ) и так далее.

Диагностические исследования позволяют для каждого конкретного больного определить ту или иную группу риска, от которой зависят прогноз заболевания и планируемое лечение. Так, говорят о стандартном риске, высоком риске и т.д. Отнесение к той или иной группе зависит от многих факторов. Перечислим некоторые из них.

  • Возраст больного: менее благоприятным считается возраст до 1 года или старше 10 лет.
  • Количество лейкоцитов: риск увеличивается при очень высоком лейкоцитозе в момент диагноза.
  • Т-клеточный ОЛЛ у детей обычно определяет более высокий риск (худший прогноз) по сравнению с В-клеточным.
  • Хромосомные аномалии в лейкемических клетках, связанные с числом хромосом и транслокациями. При некоторых из них усложняется лечение болезни и ухудшается прогноз. Так, особенно неблагоприятна филадельфийская хромосома – транслокация t(9;22). В то же время, например, транслокация t(12;21) связана с относительно хорошим прогнозом.
  • Распространение ОЛЛ в другие органы, помимо костного мозга (например, возникновение нейролейкемии), определяет более высокий риск.
  • При раннем или повторном рецидиве лейкоза риск значительно повышается.

Лечение

Как упомянуто в предыдущем разделе, современное лечение ОЛЛ основано на разделении пациентов на группы риска – в зависимости от того, насколько вероятно у них достижение и сохранение ремиссии при одинаковой терапии. Соответственно, пациенты, относящиеся к группам более высокого риска (то есть те, у кого изначальный прогноз хуже), получают более интенсивную терапию, а в группах более низкого риска можно использовать менее интенсивную терапию и тем самым избегать излишней токсичности и тяжелых осложнений.

Терапия ОЛЛ, как правило, состоит из трех этапов:

  1. Индукция ремиссии (то есть терапия, направленная на достижение ремиссии) проводится в течение нескольких первых недель лечения. Под ремиссией здесь подразумеваеся содержание менее 5% бластных клеток в костном мозге и отсутствие их в обычной (периферической) крови в сочетании с признаками восстановления нормального кроветворения.
    В ходе индукции проводится интенсивная многокомпонентная химиотерапия лекарствами-цитостатиками, которые вызывают разрушение лейкемических клеток. На этом этапе могут применяться такие лекарства, как винкристин, гормоны-глюкокортикостероиды, аспарагиназа, антрациклины (даунорубицин и др.), иногда и другие препараты. Индукция позволяет достигнуть ремиссии более чем у 95% детей и у 75-90% взрослых с ОЛЛ.

  2. Консолидация (закрепление) ремиссии направлена на уничтожение остаточных аномальных бластных клеток во избежание рецидива заболевания. Общая продолжительность этого этапа составляет несколько месяцев и сильно зависит от конкретного протокола лечения. В ходе курсов терапии на этапе консолидации могут использоваться метотрексат, 6-меркаптопурин, винкристин, преднизолон, а также циклофосфамид, цитарабин, даунорубицин, аспарагиназа и т.д.
    На этапах индукции и консолидации введение химиотерапевтических препаратов производится в основном внутривенно, в условиях больничного стационара или стационара одного дня.

  3. Поддерживающая терапия проводится для поддержания ремиссии, то есть для дополнительного снижения риска рецидива после этапов индукции и консолидации. Продолжительность поддерживающей терапии – 2-3 года. На этом этапе основными препаратами являются 6-меркаптопурин и метотрексат.
    Поддерживающая терапия представляет собой этап наименее интенсивного лечения. Лекарства принимаются в виде таблеток, пребывание в больнице при этом не требуется.

Для лечения и профилактики нейролейкемии на перечисленных этапах химиопрепараты должны вводиться интратекально, то есть в спинномозговой канал посредством люмбальных пункций. Иногда лекарства вводят в желудочки (особые полости) головного мозга через специальный резервуар Оммайя, который устанавливается под кожей головы. Основной препарат, используемый для интратекального введения при ОЛЛ, — метотрексат; дополнительно также применяются цитарабин и глюкокортикостероиды. У некоторых пациентов используется и облучение головы – краниальное облучение.

Существует также понятие реиндукции: это периодически повторяемые уже после достижения ремиссии циклы полихимиотерапии, аналогичные используемым при индукции. Реиндукция позволяет дополнительно снизить число лейкемических клеток и тем самым повысить «надежность» ремиссии.

Читайте также:  Сняли с инвалидности после лейкоза

К сожалению, несмотря на все перечисленные меры, иногда возникает рецидив ОЛЛ – костномозговой, экстрамедуллярный (то есть вне костного мозга – например, с поражением центральной нервной системы или яичек) или комбинированный. В этом случае проводится противорецидивная терапия. Выбор протокола лечения рецидива зависит от сроков его возникновения (ранний или поздний) и от того, является ли рецидив костномозговым или экстрамедуллярным. К сожалению, при раннем рецидиве шансы на успех терапии значительно снижаются.

В ходе лечения ОЛЛ может применяться трансплантация костного мозга от родственного или неродственного донора. Если по плану лечения предусмотрена трансплантация, то ее проводят после достижения ремиссии. Как правило, трансплантация показана только при высоком риске (например, после раннего рецидива), поскольку вероятность хорошего ответа на стандартную терапию при ОЛЛ в среднем высока, особенно у детей.

Химиотерапия ОЛЛ высокоэффективна, но зачастую тяжело переносится и может быть связана с серьезными побочными эффектами. Так, в процессе лечения подавляется кроветворение и бывают необходимы переливания компонентов донорской крови – тромбоцитов во избежание кровотечений при очень низком уровне собственных тромбоцитов больного, эритроцитов для борьбы с анемией. Переливания донорских лейкоцитов (гранулоцитов) применяются только в редких случаях при тяжелых инфекционных осложнениях.

В числе «обычных» побочных эффектов химиотерапии можно также назвать тошноту, рвоту, облысение. Серьезнае проблема связана с возможностью аллергических реакций на химиопрепараты, вплоть до анафилактического шока – жизнеугрожающего состояния, которое характеризуется отеком, затруднением дыхания, сильным зудом и т.д. Так, сравнительно часто встречается аллергия на аспарагиназу, и может быть необходимо использование аналогов этого препарата (онкаспар, эрвиназа).

Поскольку и лейкоз сам по себе, и используемая при его лечении химиотерапия резко снижают сопротивляемость организма различным инфекциям, то больным во время лечения необходимы эффективные антибактериальные и противогрибковые лекарства для профилактики и терапии инфекционных осложнений. Опасны как обычные, так и оппортунистические инфекции. В частности, серьезную проблему представляют такие грибковые инфекции, как кандидоз и аспергиллез.

Интенсивное лечение ОЛЛ накладывает серьезные ограничения на образ жизни больного. Необходимо соблюдать определенную диету и строгие гигиенические требования. Во избежание инфекций ограничиваются контакты с внешним миром. При очень низком уровне тромбоцитов нельзя не только допускать травмы, но даже, например, чистить зубы зубной щеткой — чтобы не спровоцировать кровотечение из десен. После достижения ремиссии строгость этих ограничений постепенно снижается. Врачи и медсестры сообщают каждому больному, что ему можно и что нельзя на текущем этапе лечения.

Прогноз

Без лечения ОЛЛ приводит к гибели больного в течение нескольких месяцев или даже недель. Однако использование современных протоколов лечения дает при ОЛЛ очень хороший результат: можно вылечить около 80% больных детей (некоторые источники приводят и более высокие цифры — например, до 85%). У взрослых, особенно пожилых, результаты хуже, но, тем не менее, примерно у 40% взрослых больных удается достичь стойкой ремиссии – то есть отсутствия рецидивов болезни в течение пяти и более лет, после чего человека можно считать здоровым.

Источник

Лейкоз (часто говорят, что это рак крови, но это ) — одно из онкологических заболеваний. При нем нарушается работа костного мозга. Человеку, который с ним столкнулся, придется пройти немало препятствий. «Медуза» и «Фонд борьбы с лейкемией» составили инструкцию, которая поможет сделать этот путь легче.

Почитайте о своем заболевании

Скорее всего, до диагноза вы мало знали о том, что такое лейкоз (лейкемия — это устаревшее название) и как он лечится. К счастью, сейчас есть разные хорошие ресурсы, на которых много написано об этом заболевании доступным языком, в том числе указаны схемы лечения. На русском информацию о лейкозе можно найти на сайте фонда «Подари жизнь» в разделе «Справочник по болезням» (там есть сведения о разных видах лейкоза). Также вам будут полезны разделы «Библиоаптека», «Словарь медицинских терминов», «Юридическая информация».

На английском информацию о лейкозе стоит искать здесь:

  • cancer.gov
  • cancer.org
  • cancer.net
  • cancerresearchuk.org
  • nccn.org/patients (скорее всего, в течение полугода в этом разделе появятся переводы брошюр о лейкозе)
  • macmillan.org.uk (некоторые тексты там переведены на русский и другие языки)

Если коротко, при лейкозе в костном мозге перестают нормально вырабатываться различные клетки крови (например, лимфоциты или тромбоциты). Со временем недоразвитых клеток становится слишком много, что и вызывает симптомы лейкоза. Если это происходит с миелобластами (предшественниками тромбоцитов, гранулоцитов и моноцитов), то лейкоз называют миелобластным. Если с лимфобластами (предшественниками B- и T-лимфоцитов) — лимфобластным. 

Все эти изменения могут быть стремительными, а могут развиваться годами. В первом случае это острый лейкоз, во втором — хронический. Оба вида приводят к тяжелым последствиям.

Чтобы поставить диагноз, врачи проводят не только некоторые анализы крови, но и , а иногда и лимфатических узлов. В некоторых случаях нужны дополнительные анализы: например, генетический тест.

Читайте также:  Острый лейкоз крови сколько живут пожилые люди

Получите второе мнение

Получить мнение другого врача — это абсолютно нормальная практика, которая помогает снизить риск ошибок при диагностике и выборе лечения. Грамотный врач, который действительно хочет вам помочь, не обидится на то, что вы обращаетесь к другому специалисту, и, может быть, даже сам рекомендует коллегу. 

Но для начала нужно попросить необходимые медицинские документы у клиники, где пациент начинает лечение. Вы имеете на это полное право. Вам нужно написать заявление (и даже можно прислать его в электронном виде), чтобы получить необходимые документы (их копии). Официального порядка, который бы регулировал, как все это делать, пока нет. Юристы компании «Факультет медицинского права» считают, что в заявлении можно указать, в какой срок вы хотите получить документы. В любом случае их должны выдать в течение 10 дней.

Есть несколько вариантов, как получить второе мнение:

  1. Отдать пробу костного мозга («стекла») в лабораторию другой клиники, лучше — крупного федерального центра. Скорее всего, это будет платная услуга стоимостью несколько тысяч рублей. Но если вы получите направление на пересмотр «стекол» у своего врача, то это будет бесплатно.
  2. Пойти на платный прием в частную или государственную клинику (без направления прием, скорее всего, будет платным). 
  3. Получить удаленную консультацию. Для такой консультации, вероятно, потребуется участие вашего лечащего врача: официально ее не может инициировать пациент. Телемедицинские консультации проводятся в федеральных центрах и не только.

Выберите, где лечиться

По закону вы имеете право выбрать любую медицинскую организацию страны — можете лечиться у первого врача, а можете у того, у кого спрашивали второе мнение.

Чтобы выбрать клинику, нужно в первую очередь обращать внимание на две вещи:

  1. Как там относятся к доказательной медицине. Если в клинике пользуются устаревшими методами лечения, то обращаться туда явно не стоит.
  2. Какой есть опыт у врачей в лечении таких пациентов, как вы. Вряд ли вы найдете такую статистику на сайте клиники, но можно спросить на приеме у врача. Иногда это и без того очевидно: федеральный онкологический центр точно имеет большой опыт лечения таких пациентов.

В частной клинике лечение может оказаться более комфортным, но назначения могут ничем не отличаться от тех, что будут в крупных федеральных центрах. Некоторые частные клиники работают в системе обязательного медицинского страхования (ОМС) и внесены в соответствующие разделы территориальных программ государственных гарантий. Так что пациент может получить медицинскую помощь в частной клинике бесплатно. 

По факту попасть в федеральный онкологический центр может быть сложно, поскольку туда нужно направление, а его вам могут не дать. В этом случае пишите заявление на имя главного врача с просьбой выдать письменный отказ. Если вам повезет, в больнице испугаются такого требования и выдадут направление. В противном случае на отказ придется жаловаться в страховую компанию, местный депздрав или минздрав, федеральный Минздрав или прокуратуру — и добиваться направления таким образом. Другая проблема, что в федеральном центре просто может не быть мест. Тогда нет выбора — придется идти лечиться туда, где места есть.

Третья проблема: в некоторых тяжелых случаях бесплатно лечиться по полису ОМС уже нельзя — нужно получать специальную квоту. Этот процесс может сильно затянуться, поэтому в таком случае лучше обратиться к фонду, чтобы он оплатил лечение. Лечение онкогематологических заболеваний — самое дорогое, что есть в онкологии. Это нужно учитывать, если решите ехать лечиться в другую страну. В целом лечение онкологических заболеваний в России, хотя и бывает трудным с организационной точки зрения, может быть того же качества, что и в хороших клиниках за рубежом.

Обратитесь в фонд

Формально лечение онкологических заболеваний в России бесплатно. Однако на деле приходится платить за лекарства, которых нет в больнице, и за более хорошие лекарства.

Также деньги могут понадобиться на то, чтобы получить помощь сразу, а не ждать несколько месяцев; кроме того, на поиск, подбор, забор и доставку , если необходима его трансплантация. Если в России подходящий донор не найден, нужно обращаться в зарубежные регистры, где числится гораздо больше потенциальных доноров. Это стоит от 20 тысяч евро. В таких случаях часто помогают фонды: например, «Фонд борьбы с лейкемией» работает со взрослыми пациентами, «Подари жизнь» и «Живи» помогают молодым взрослым и детям, «Адвита» оказывает помощь всем взрослым и детям, а «Русфонд» — только детям.

В крупных клиниках врачи плотно сотрудничают с благотворительными фондами, и в таких случаях пациентам не надо специально искать, к кому обратиться за помощью.

Если врачи говорят, что лечение не поможет, рассмотрите другие варианты

К сожалению, не всех пациентов можно вылечить. Если врачи говорят, что все возможности лечения исчерпаны и выздоровление невозможно, получите второе мнение. Если другой врач подтвердит слова коллеги, обратитесь за паллиативной помощью, которая как раз нужна в таких ситуациях.

Также можно попробовать принять участие в клинических исследованиях.

Что, возможно, не стоит делать (а если делать, то с осторожностью) — ехать в зарубежные клиники. Дело в том, что некоторые из них соглашаются принять пациента не потому, что могут помочь, а из финансовых соображений.

Материал опубликован в рамках программы поддержки благотворителей MeduzaCare, которая в сентябре посвящена заболеваниям крови. Поддержать «Фонд борьбы с лейкемией» можно здесь.

Источник